肺泡,病理,功能,感受器,晚期
提問: 肺纖維化會影響日常生活嗎 問題補充: 医师解答: 此答案由管理員代為選出名稱 英文名稱： Idiopathic pulmonary fibrosis 中文名稱： 肺纖維化 簡稱縮寫： IPF病因病理病理 大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復導致肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。 肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。 肺臟損傷后，修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構，取決于肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。 如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會侵入并增殖，（免疫組織化學染色已經證實，在成纖維細胞灶里可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。）從而使肺纖維化進行性進展。 特發性肺間質纖維化的西醫病因病機：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。并對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基于以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。肺間質纖維化的中醫病因病機 肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。 虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。主要癥狀 肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存，最后衰竭、死亡。臨床診斷 臨床上多兩型兼夾，病情較輕時以肺陰虧虛的表現為多，病情較重時則多見氣陽不足的表現；早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。 肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡，血溢脈外則成瘀血；或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血；氣陰虧虛亦可導致瘀血產生，氣虛無力運血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機的宣暢，陰津陽氣難以布達，肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床，肺間質纖維化患者在癥狀、體征和實驗室檢查方面均有瘀血表現，如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導致右心功能不全時，則可出現體循環郁血等明顯瘀血征象。 肺間質纖維化是多種肺部疾病的最后結局，其病因各異，但其表現的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發病機制、病理特征也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬于肺絡痹阻的病機特點，從中醫學絡病辨治，以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。[編輯本段]肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點絡病學說與肺間質纖維化： 絡病學說是中醫學理論體系的重要組成部分，是研究絡病發生發展規律及其診斷治療方法的中醫病機理論學說。絡，指絡脈，有網絡的含義。絡病，指邪入十五別絡、孫絡、浮絡及血絡等而發生的病變，是以絡脈瘀阻、絡虛不榮、絡脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由于絡脈是營衛氣血津液輸布貫通的樞紐，且絡體細小，分布廣泛，分支眾多，功能獨特，所以一旦邪客絡脈或“久病入絡”則容易影響絡中氣血的運行及津液的輸布，致使絡失通暢或滲灌失常，導致瘀血滯絡或絡脈不充，從而形成絡病。如同絡病一樣，肺間質纖維化也是多種間質性肺疾病失治誤治，遷延不愈而導致的最終病理結局。從肺的生理特點而言，肺朝百脈，主治節，全身絡脈病變易累及于肺而導致肺絡病變。從發病過程來看，肺纖維化起病隱襲，病程日久，纏綿難愈，符合絡病學說“久病入絡”特點。從病變部位而言，肺間質纖維化其“間質”并非僅指單純肺的間質，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質。其病變的發生不僅限于肺泡壁，也可以波及細支氣管領域，頗似絡病學說中的肺絡病變，既侵犯了絡脈，又累及了脈絡。從病理特征而言，肺纖維化是以肺泡間質炎癥細胞浸潤、纖維母細胞增生和肺泡間質纖維結締組織沉積為特征的免疫介導的慢性炎癥性疾病，與絡病學說肺絡痹阻征象類似。從發病機制來看，由于細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外，細支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣／血流比例的失調和彌散功能的降低，最終發生低氧血癥及呼吸衰竭。此與絡病學說的絡脈瘀阻和絡虛不榮病機恰相吻合。肺痹與肺痿： 肺痹從發病層次上來看有外邪不已，內舍于肺之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痹的病機特點為正氣不足，肺絡痹阻。正因于此，往往把肺間質纖維化命名為“肺痹”，一則強調其病機特點為肺絡痹阻；一則提醒大家，風濕免疫性疾病尤其是類風濕性關節炎，硬皮病、皮肌炎等亦可繼發肺間質纖維化，形成“肺痹”。 “肺痿”是指因肺氣虛弱，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：從形態言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。 從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡虛不榮，“絡虛則痿”。 從臨床特點而言，肺間質纖維化病程日久，遷延不愈，“初病氣結在經，久則血傷入絡”，晚期呈蜂窩肺，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉疴之肺葉萎弱不用，遷延反復，久治不愈之特點。 綜上所述，“肺痹”與“肺痿”均為肺間質纖維化的中醫病名診斷，肺痹言肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，從邪實而言；肺痿言肺之萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生發展的不同時期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響，互患為病。一般來講，肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程，此即因實致虛。但“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿病變又常見到肺絡痹阻之征，此即因虛致實。肺纖維化常可見到痹中有痿，痿中有痹的復雜病理狀態，即“病變輕重不一，新老病變并存”，臨證當詳審明辨。[編輯本段]分期論治及活血化痰通絡是肺纖維化的根本簡述 肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點，但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期，起病急驟，病程較短，以肺泡炎癥滲出為主，中醫辨證多屬實證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期，肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機多屬因實致虛，絡虛不榮，虛實夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點，但痰瘀阻絡是其共同發病機制。因此，分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。急性期： 常因外感六淫誘發，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為多見。因此，解表化痰通絡和清熱利濕解毒、活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用之法。解表化痰通絡：肺纖維化常因外感六淫誘發、加重和惡化，尤以風寒襲肺、風熱犯肺、風燥傷肺之證最為多見。“絡以辛為泄”，因此，若因風寒襲肺誘發者，治以辛溫解表、散寒通絡，小青龍湯加減，藥如炙麻黃、桂枝、白芍、干姜、細辛、五味子、制半夏、厚樸、杏仁、甘草等。若因風熱犯肺誘發者，治以辛涼解表、化痰通絡，銀翹散加減，藥如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風燥傷肺誘發者，治以疏風清熱、潤燥通絡，桑杏湯加減，藥如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。清熱利濕解毒，活血化痰通絡：肺纖維化急性期痰濕內阻，郁而化熱，蘊久成毒，毒瘀阻絡而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當歸貝母苦參丸加減，藥如全栝樓、黃芩、清半夏、當歸、浙貝母、苦參、連翹、郁金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合復方丹參注射液靜脈點滴，以期迅速控制病情，抑制炎癥滲出，改善疾病預后。慢性遷延期： 絡虛不榮，虛實夾雜為慢性遷延期病機特點。“大凡絡虛，通補最宜”，故通補兼施，寓通于補為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。益氣活血，化痰通絡：肺纖維化反復發作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標實，虛實夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。藥如黨參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點滴益氣活血通絡。益氣養陰，化瘀解毒通絡：放射性肺炎以及彌漫性間質性肺病長期應用糖皮質激素后易出現氣陰兩虛，瘀毒阻絡證候。因此，益氣養陰，化瘀解毒通絡為其常用治法。藥如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡寧注射液或復方丹參注射液靜脈點滴益氣養陰，活血通絡。益肺腎，化痰瘀，通肺絡：肺腎兩虛、痰瘀阻絡可謂肺痿沉疴之最終病理機轉，益肺腎，化痰瘀，通肺絡之法實乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術、水蛭、絲瓜絡等。[編輯本段]臨床表現 起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。[編輯本段]診斷 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。[編輯本段]治療1．西醫藥治療 激素治療：強的松30—40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。 治療并發癥：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。 支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。 氧療：適用于晚期患者。2，中醫藥治療 肺纖維化選擇中醫藥治療時，應著眼整體調整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。 新鮮中藥開辟了肺纖維化中醫治療的新途徑 中醫臨床應用的多品種新鮮植物藥始于中醫溫病學說的形成，并隨溫病理論的不斷完善與發展而所用鮮藥品種亦逐漸增多，適用的病癥亦日趨廣泛。繆希雍，吳鞠通，王旭高，張錫純等古代及近代名醫在其著作中對多味中藥鮮品與干品的功效主治差別多有論述，臨證運用頗具特色，這些知識不但在溝通中西醫學術方面于醫學界深有影響，同時為后世留下了寶貴經驗。也為發掘鮮藥的特殊功效積累了豐富的臨床實踐經驗，鮮藥具有芳香化濁，輕清開竅，滋陰涼血，生津止渴等功效，適合肺體輕靈、清虛高位、肺為嬌臟的生理特點，治療肺纖維化具有獨特的優點，非干藥所能及，新鮮中藥為肺纖維化的治療開辟了新的途徑。預防與調養 1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。 2。避免接觸病因明確的異物。 3。注意飲食營養。 4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。其它 [診斷] 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查： 肺纖維化可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。 本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。 [預防與調養] 1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。 2。避免接觸病因明確的異物。 3。注意飲食營養。 4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。 [診斷] 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。 本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。 肺間質纖維化的神經是如何分布的 肺和支氣管樹共有三種神經纖維支配。它們與哮喘和慢支的發病有著十分密切的關系。傳入神經纖維: 肺和呼吸道的傳入到神經中樞中去的神經主要為迷走神經的傳入纖維,在呼吸系統它有數種“感受器”:①刺激感受器:分布在支氣管和不同口徑的中小細支氣管,它們能接受各種物理、化學的刺激 。②咳嗽反射感受器:分布在咽喉與氣管上端,它們受到刺激后主要能引起咳嗽反射。③張力感受器:分布在無數肺泡內,能感受肺泡擴張或水腫等的刺激。 除了以上三種外,還有:①在鼻咽部和副鼻竇粘膜上有通過三叉神經和舌咽神經傳入的感受器。②在頸動脈分支或頸內外動脈的分支處尚有能敏銳地覺察血液中二氧化碳分壓與壓力的化學感受器與壓力感受器。它們雖然并不位于支氣管內,但受到刺激興奮后和上述分布于肺、支氣管內的感受器一樣,都能反射性地再通過副交感神經傳出纖維興奮呼吸道,促成哮喘的發作。副交感神經傳出纖維: 在呼吸道的主要副交感神經也是迷走神經,它們能自腦部的神經中樞發出興奮性沖動,當沖動傳到神經末梢時釋放出神經遞質,作用于分布在支氣管平滑肌、腺體和血管壁上的相應的受體,使這些器官發生效應,而致支氣管平滑肌收縮、腺體分泌和血管充血、粘膜腫脹。交感神經傳出纖維: 它們的末梢分布在各級氣管和支氣管,當交感神經發生興奮性沖動后, 能在其末梢釋放出腎上腺素等介質,作用于相應的受體,發生生理效應,其效應與副交感神經的作用正相反:能舒張支氣管平滑肌,抑制腺體分泌,并使小血管收縮,粘膜腫脹消退。肺纖維化的療效評價 1.治愈：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復正常，胸片肺部病源幾乎消失。 2.好轉：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復，胸片病源減少。 3.未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無改善。 4.因特發性肺間質纖維化屬于原因不明性疾病，目前西醫尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善癥狀，免疫抑制劑多與激素聯合應用。療程要長，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。 5.免疫抑制劑與激素治療本病,副作用很大,中醫中藥治療療效較好。肺纖維化的病理變化 1早期 IPF早期或急性期病理改變主要為肺泡炎。可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。 2中期 隨著疾病發展，炎癥細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞和膠原纖維增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡細胞減少，Ⅱ型肺泡細胞增生，肺泡結構變形和破壞，并可波及肺泡管和細支氣管。 3后期 后期呈現彌漫性肺纖維化，氣腔（肺泡、肺泡管、細支氣管）變形，擴張成囊狀，大小從1cm至數cm不等，謂之“蜂窩肺”。本病肺泡-毛細血管膜可以有不對稱性或偏心性增厚，肺毛細血管床減少。但是IPF病理上無動脈血管炎或肉芽腫病變；有之，則應考慮結締組織病或其它間質性肺病。肺纖維化的原因 目前已發現有180多種已知疾病可累計肺間質，可分為兩類：一類為已知原因；另一類為未知原因。在已知病因中，最大一組為職業與環境吸入疾病；包括吸入無機粉塵，有機粉塵和各種刺激性有毒氣體。在未知病因中，此類疾病數量也很大，最常見的為特發性間質性肺炎，結節病和膠原血管/結締組織疾病等。
提問: 肺纖維化會影響日常生活嗎 問題補充: 医师解答: 此答案由管理員代為選出名稱 英文名稱： Idiopathic pulmonary fibrosis 中文名稱： 肺纖維化 簡稱縮寫： IPF病因病理病理 大多數間質性肺疾病都有共同的病理基礎過程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性-免疫反應的進展，肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復導致肺間質細胞增殖，產生大量的膠原和細胞外基質。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。 肺纖維化發展過程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。 肺臟損傷后，修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構，取決于肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。 如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會侵入并增殖，（免疫組織化學染色已經證實，在成纖維細胞灶里可發現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。）從而使肺纖維化進行性進展。 特發性肺間質纖維化的西醫病因病機：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類型的膠原蛋白與其他類型ECM成分等構成三維網狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。并對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態起著十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發展而來的，雖然引起肺纖維化的病因或原發病有很大的差異，但歸根結底是因為促進纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產生相對不足，導致肺纖維化過程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基于以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。肺間質纖維化的中醫病因病機 肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。 虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。主要癥狀 肺纖維化多在40-50歲發病，男性多發于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難盡在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力、靠呼吸機生存，最后衰竭、死亡。臨床診斷 臨床上多兩型兼夾，病情較輕時以肺陰虧虛的表現為多，病情較重時則多見氣陽不足的表現；早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。 肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡，血溢脈外則成瘀血；或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血；氣陰虧虛亦可導致瘀血產生，氣虛無力運血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機的宣暢，陰津陽氣難以布達，肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床，肺間質纖維化患者在癥狀、體征和實驗室檢查方面均有瘀血表現，如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導致右心功能不全時，則可出現體循環郁血等明顯瘀血征象。 肺間質纖維化是多種肺部疾病的最后結局，其病因各異，但其表現的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發病機制、病理特征也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬于肺絡痹阻的病機特點，從中醫學絡病辨治，以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。[編輯本段]肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點絡病學說與肺間質纖維化： 絡病學說是中醫學理論體系的重要組成部分，是研究絡病發生發展規律及其診斷治療方法的中醫病機理論學說。絡，指絡脈，有網絡的含義。絡病，指邪入十五別絡、孫絡、浮絡及血絡等而發生的病變，是以絡脈瘀阻、絡虛不榮、絡脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由于絡脈是營衛氣血津液輸布貫通的樞紐，且絡體細小，分布廣泛，分支眾多，功能獨特，所以一旦邪客絡脈或“久病入絡”則容易影響絡中氣血的運行及津液的輸布，致使絡失通暢或滲灌失常，導致瘀血滯絡或絡脈不充，從而形成絡病。如同絡病一樣，肺間質纖維化也是多種間質性肺疾病失治誤治，遷延不愈而導致的最終病理結局。從肺的生理特點而言，肺朝百脈，主治節，全身絡脈病變易累及于肺而導致肺絡病變。從發病過程來看，肺纖維化起病隱襲，病程日久，纏綿難愈，符合絡病學說“久病入絡”特點。從病變部位而言，肺間質纖維化其“間質”并非僅指單純肺的間質，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質。其病變的發生不僅限于肺泡壁，也可以波及細支氣管領域，頗似絡病學說中的肺絡病變，既侵犯了絡脈，又累及了脈絡。從病理特征而言，肺纖維化是以肺泡間質炎癥細胞浸潤、纖維母細胞增生和肺泡間質纖維結締組織沉積為特征的免疫介導的慢性炎癥性疾病，與絡病學說肺絡痹阻征象類似。從發病機制來看，由于細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外，細支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣／血流比例的失調和彌散功能的降低，最終發生低氧血癥及呼吸衰竭。此與絡病學說的絡脈瘀阻和絡虛不榮病機恰相吻合。肺痹與肺痿： 肺痹從發病層次上來看有外邪不已，內舍于肺之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痹的病機特點為正氣不足，肺絡痹阻。正因于此，往往把肺間質纖維化命名為“肺痹”，一則強調其病機特點為肺絡痹阻；一則提醒大家，風濕免疫性疾病尤其是類風濕性關節炎，硬皮病、皮肌炎等亦可繼發肺間質纖維化，形成“肺痹”。 “肺痿”是指因肺氣虛弱，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：從形態言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。 從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡虛不榮，“絡虛則痿”。 從臨床特點而言，肺間質纖維化病程日久，遷延不愈，“初病氣結在經，久則血傷入絡”，晚期呈蜂窩肺，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉疴之肺葉萎弱不用，遷延反復，久治不愈之特點。 綜上所述，“肺痹”與“肺痿”均為肺間質纖維化的中醫病名診斷，肺痹言肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，從邪實而言；肺痿言肺之萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生發展的不同時期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響，互患為病。一般來講，肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程，此即因實致虛。但“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿病變又常見到肺絡痹阻之征，此即因虛致實。肺纖維化常可見到痹中有痿，痿中有痹的復雜病理狀態，即“病變輕重不一，新老病變并存”，臨證當詳審明辨。[編輯本段]分期論治及活血化痰通絡是肺纖維化的根本簡述 肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點，但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期，起病急驟，病程較短，以肺泡炎癥滲出為主，中醫辨證多屬實證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期，肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機多屬因實致虛，絡虛不榮，虛實夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點，但痰瘀阻絡是其共同發病機制。因此，分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。急性期： 常因外感六淫誘發，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為多見。因此，解表化痰通絡和清熱利濕解毒、活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用之法。解表化痰通絡：肺纖維化常因外感六淫誘發、加重和惡化，尤以風寒襲肺、風熱犯肺、風燥傷肺之證最為多見。“絡以辛為泄”，因此，若因風寒襲肺誘發者，治以辛溫解表、散寒通絡，小青龍湯加減，藥如炙麻黃、桂枝、白芍、干姜、細辛、五味子、制半夏、厚樸、杏仁、甘草等。若因風熱犯肺誘發者，治以辛涼解表、化痰通絡，銀翹散加減，藥如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風燥傷肺誘發者，治以疏風清熱、潤燥通絡，桑杏湯加減，藥如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。清熱利濕解毒，活血化痰通絡：肺纖維化急性期痰濕內阻，郁而化熱，蘊久成毒，毒瘀阻絡而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當歸貝母苦參丸加減，藥如全栝樓、黃芩、清半夏、當歸、浙貝母、苦參、連翹、郁金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合復方丹參注射液靜脈點滴，以期迅速控制病情，抑制炎癥滲出，改善疾病預后。慢性遷延期： 絡虛不榮，虛實夾雜為慢性遷延期病機特點。“大凡絡虛，通補最宜”，故通補兼施，寓通于補為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。益氣活血，化痰通絡：肺纖維化反復發作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標實，虛實夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。藥如黨參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點滴益氣活血通絡。益氣養陰，化瘀解毒通絡：放射性肺炎以及彌漫性間質性肺病長期應用糖皮質激素后易出現氣陰兩虛，瘀毒阻絡證候。因此，益氣養陰，化瘀解毒通絡為其常用治法。藥如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡寧注射液或復方丹參注射液靜脈點滴益氣養陰，活血通絡。益肺腎，化痰瘀，通肺絡：肺腎兩虛、痰瘀阻絡可謂肺痿沉疴之最終病理機轉，益肺腎，化痰瘀，通肺絡之法實乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術、水蛭、絲瓜絡等。[編輯本段]臨床表現 起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。[編輯本段]診斷 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。[編輯本段]治療1．西醫藥治療 激素治療：強的松30—40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。 治療并發癥：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。 支氣管擴張劑：氨茶堿、舒喘靈等。 氧療：適用于晚期患者。2，中醫藥治療 肺纖維化選擇中醫藥治療時，應著眼整體調整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。 新鮮中藥開辟了肺纖維化中醫治療的新途徑 中醫臨床應用的多品種新鮮植物藥始于中醫溫病學說的形成，并隨溫病理論的不斷完善與發展而所用鮮藥品種亦逐漸增多，適用的病癥亦日趨廣泛。繆希雍，吳鞠通，王旭高，張錫純等古代及近代名醫在其著作中對多味中藥鮮品與干品的功效主治差別多有論述，臨證運用頗具特色，這些知識不但在溝通中西醫學術方面于醫學界深有影響，同時為后世留下了寶貴經驗。也為發掘鮮藥的特殊功效積累了豐富的臨床實踐經驗，鮮藥具有芳香化濁，輕清開竅，滋陰涼血，生津止渴等功效，適合肺體輕靈、清虛高位、肺為嬌臟的生理特點，治療肺纖維化具有獨特的優點，非干藥所能及，新鮮中藥為肺纖維化的治療開辟了新的途徑。預防與調養 1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。 2。避免接觸病因明確的異物。 3。注意飲食營養。 4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。其它 [診斷] 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查： 肺纖維化可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。 本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。 [預防與調養] 1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。 2。避免接觸病因明確的異物。 3。注意飲食營養。 4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。 [診斷] 1．進行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發音。 2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結節狀、云絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。 3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。 4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5．肺組織活檢提供病理學依據。 本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。 肺間質纖維化的神經是如何分布的 肺和支氣管樹共有三種神經纖維支配。它們與哮喘和慢支的發病有著十分密切的關系。傳入神經纖維: 肺和呼吸道的傳入到神經中樞中去的神經主要為迷走神經的傳入纖維,在呼吸系統它有數種“感受器”:①刺激感受器:分布在支氣管和不同口徑的中小細支氣管,它們能接受各種物理、化學的刺激 。②咳嗽反射感受器:分布在咽喉與氣管上端,它們受到刺激后主要能引起咳嗽反射。③張力感受器:分布在無數肺泡內,能感受肺泡擴張或水腫等的刺激。 除了以上三種外,還有:①在鼻咽部和副鼻竇粘膜上有通過三叉神經和舌咽神經傳入的感受器。②在頸動脈分支或頸內外動脈的分支處尚有能敏銳地覺察血液中二氧化碳分壓與壓力的化學感受器與壓力感受器。它們雖然并不位于支氣管內,但受到刺激興奮后和上述分布于肺、支氣管內的感受器一樣,都能反射性地再通過副交感神經傳出纖維興奮呼吸道,促成哮喘的發作。副交感神經傳出纖維: 在呼吸道的主要副交感神經也是迷走神經,它們能自腦部的神經中樞發出興奮性沖動,當沖動傳到神經末梢時釋放出神經遞質,作用于分布在支氣管平滑肌、腺體和血管壁上的相應的受體,使這些器官發生效應,而致支氣管平滑肌收縮、腺體分泌和血管充血、粘膜腫脹。交感神經傳出纖維: 它們的末梢分布在各級氣管和支氣管,當交感神經發生興奮性沖動后, 能在其末梢釋放出腎上腺素等介質,作用于相應的受體,發生生理效應,其效應與副交感神經的作用正相反:能舒張支氣管平滑肌,抑制腺體分泌,并使小血管收縮,粘膜腫脹消退。肺纖維化的療效評價 1.治愈：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復正常，胸片肺部病源幾乎消失。 2.好轉：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復，胸片病源減少。 3.未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無改善。 4.因特發性肺間質纖維化屬于原因不明性疾病，目前西醫尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善癥狀，免疫抑制劑多與激素聯合應用。療程要長，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。 5.免疫抑制劑與激素治療本病,副作用很大,中醫中藥治療療效較好。肺纖維化的病理變化 1早期 IPF早期或急性期病理改變主要為肺泡炎。可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。 2中期 隨著疾病發展，炎癥細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞和膠原纖維增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡細胞減少，Ⅱ型肺泡細胞增生，肺泡結構變形和破壞，并可波及肺泡管和細支氣管。 3后期 后期呈現彌漫性肺纖維化，氣腔（肺泡、肺泡管、細支氣管）變形，擴張成囊狀，大小從1cm至數cm不等，謂之“蜂窩肺”。本病肺泡-毛細血管膜可以有不對稱性或偏心性增厚，肺毛細血管床減少。但是IPF病理上無動脈血管炎或肉芽腫病變；有之，則應考慮結締組織病或其它間質性肺病。肺纖維化的原因 目前已發現有180多種已知疾病可累計肺間質，可分為兩類：一類為已知原因；另一類為未知原因。在已知病因中，最大一組為職業與環境吸入疾病；包括吸入無機粉塵，有機粉塵和各種刺激性有毒氣體。在未知病因中，此類疾病數量也很大，最常見的為特發性間質性肺炎，結節病和膠原血管/結締組織疾病等。
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